Экстрамембранозный гломерулонефрит – причина и диагностика данного вида нефрита
Экстрамембранозный гломерулонефрит составляет 10% от неспецифических клубочковых заболеваний. Наблюдается во всех возрастных периодах детства, болеют и дети грудного возраста. Две трети больных — мальчики.
Этиология гломерулонефрита не всегда ясна. Предшествующие стрептококковые и другие инфекции выявляются редко. Этиологическое значение могут иметь активные хронические инфекционные очаги, предшествующие вакцинации, вирусные инфекции, включительно и вирус гепатита В. До появления симптомов со стороны почек, хотя и редко, наблюдаются периоды фебрилитета с мышечными и полиартритными болями.
По патогенезу экстрамембранозный гломерулонефрит типичное иммунное, соотв. аутоиммунное заболевание. На базальной мембране клубочковых капилляров находят значительные отложения IgG, меньше IgM, С-фракции и скудные отложения фибрина. Отсутствует пролиферация клеток. Электронная микроскопия показывает неравномерное утолщение и разрывы базальной мембраны, разрастание и слияние подоцитов.
Клиника. Заболевание, как правило, начинается дискретно, с общей слабости, отсутствия аппетита, протеинурии. Протеинурия часто выявляется случайно при профилактическом исследовании, когда другие симптомы отсутствуют. Основным клиническим симптомом являются умеренно выраженные отеки, развивающиеся постепенно. Реже наблюдается острое начало с выраженными отеками и выпотами в полости тела. Отеки могут и отсутствовать. Макроскопическая гематурия и гипертония нехарактерны для начальной стадии заболевания.
Лабораторными исследованиями описанными в медицинской литературе выявляется значительная протеинурия, весьма вариабельная у различных больных и даже и у одного больного в различные дни, обыкновенно селективная, но в начале заболевания и неселективная. Макроскопическая гематурия наблюдается у всех больных. Осадок богатый — телескопический, с большим количеством эритроцитов, лейкоцитов, гранулированных цилиндров и с дважды преломляющими свет липоидными включениями. Почти у всех больных протеинурия сопровождается дискретным нефротическим синдромом, который отсутствует только в отдельных случаях. Степень гипопротеинемии различна, умеренно повышено содержание общих жиров и холестерина. В начальном периоде нет признаков нарушения почечной функции; иногда существует умеренная анемия, СОЭ, как правило, резко повышена. Иммунологические сдвиги при гломерулонефрите проявляются понижением показателей комплемента в сыворотке С-фракции; у некоторых больных иммунологические отклонения отсутствуют.
Течение экстрамембранозного гломерулонефрита медленное, продолжается годами. В процессе заболевания даже и без лечения иногда наблюдаются периоды самопроизвольных ремиссий, во время которых многие симптомы болезни исчезают, постоянными остаются только изменения со стороны мочи. Выздоровление с полным обратным развитием изменений в почках тоже возможно. Если заболевание развивается прогрессивно, ремиссии становятся все более коротками и редкими, появляются симптомы тяжелого поражения почек.
Диагноз гломерулонефрита можно заподозрить у детей старшего возраста с нефротическим синдромом (на который не оказывает влияния кортикостероидная терапия), протекающим с неселективной протеинурией с понижением комплементарных показателей, с постоянно обогащающейся эволюцией при каждом следующем рецидиве, с продолжительной гематурией, гипертонией и прогрессирующей почечной недостаточностью. Но с абсолютной достоверностью диагноз подтверждается только путем морфологического исследования.
Версия Для Печати